Causas e Fatores de Risco

Ninguém sabe exatamente o que causa a sarcoidose, embora nossa compreensão dos mecanismos pelos quais a sarcoidose se desenvolve esteja avançando. Especialistas atualmente pensam que uma ou mais exposições em pessoas que têm uma composição genética específica pode causar a reação das células do corpo e começar a recrutar células inflamatórias para os órgãos envolvidos; ou seja, algo inicia uma resposta imunológica. Algumas pesquisas sugerem que bactérias, vírus ou produtos químicos podem desencadear a doença. Tais desencadeadores, embora geralmente inofensivos na maioria das pessoas, podem irritar o sistema imunológico de pessoas que estão em risco genético de desenvolver sarcoidose.

Existem teorias de que a resposta imunológica pode ser hiperativa ou, em alguns casos, inapropriada, e que isso resulta em inflamação contínua, formação de granulomas e, em alguns casos, para a ocorrência de cicatrizes ou fibrose. Há algumas evidências crescentes de que esta resposta imunológica à sarcoidose também pode incluir uma resposta “autoimune”, com alguma reação às proteínas “self”. No entanto, no momento actual NÃO consideramos a sarcoidose na sua maioria como uma doença auto-imune, como a artrite reumatóide (AR) ou lúpus eritematoso sistémico (lúpus).

Embora o papel dos mecanismos auto-imunes ainda não esteja bem definido, alguns estudos têm encontrado anticorpos contra as proteínas humanas a taxas crescentes em alguns doentes com sarcoidose em comparação com outros com e sem sarcoidose. Além disso, as células de algumas pessoas com sarcoidose demonstram uma resposta imunitária a algumas das suas próprias proteínas, semelhante às doenças auto-imunes. O papel exacto desta “auto-imunidade” na sarcoidose não é claro, embora esteja a ser activamente estudada. Não está claro que a reacção às autoproteínas seja na realidade o principal culpado por detrás da inflamação granulomatosa – pode ser um espectador apanhado numa reacção maior.

A presença deste processo “auto-imune” pode apoiar o uso de alguns tratamentos que temos vindo a testar em doentes com sarcoidose, tais como o rituximab. Neste momento, embora não pensemos que a sarcoidose seja o mesmo que doenças como a AR, ou lúpus, estudos indicam que algumas das reacções imunitárias e factores genéticos são semelhantes entre estas doenças. Além disso, há uma coincidência crescente de algumas destas doenças auto-imunes e sarcoidose do que seria de esperar apenas por acaso, incluindo a doença de Sjogren e outras, levantando a questão de saber se elas compartilham alguns dos mesmos mecanismos. Definindo melhor os mecanismos que causam a sarcoidose, incluindo o papel da inflamação, a sobre ou subreactividade imunitária e a auto-imunidade, podemos ser mais capazes de tratar melhor os doentes com sarcoidose e, talvez um dia, até prevenir a doença.

Em resumo, embora existam algumas características semelhantes, com base na ciência actual não defendemos o uso do rótulo “auto-imune” para descrever a sarcoidose.

Quais são os Factores de Risco?

Após pensarmos que é rara, a sarcoidose é agora conhecida por ser comum e afecta pessoas em todo o mundo. A doença pode afectar pessoas de qualquer idade, raça e sexo. No entanto, é mais comum entre adultos entre os 20 e 40 anos e em certos grupos étnicos. A gravidade da doença pode variar de acordo com a raça ou etnia:

• Nos Estados Unidos, é mais comum em afro-americanos e pessoas de ascendência europeia “particularmente escandinava”. Estes grupos também podem experimentar manifestações mais graves e crônicas.
• Entre afro-americanos, o grupo americano mais afetado, o risco estimado de desenvolver sarcoidose pode chegar a 2%.

A doença é ligeiramente mais comum em mulheres do que em homens.

A doença manifesta-se de forma diferente em diferentes grupos de pessoas. Enquanto os pulmões e gânglios linfáticos são afetados em quase todos os que têm sarcoidose, afro-americanos e pessoas de descendência japonesa têm mais probabilidade de ter envolvimento ocular do que os caucasianos. Por outro lado, os nódulos cutâneos são mais susceptíveis de afectar as pessoas de descendência do Norte da Europa, e aqueles com antecedentes japoneses parecem propensos a problemas cardíacos relacionados com sarcoidose.

A investigação também mostra que o risco parece ser elevado até certo ponto se alguém da sua família próxima tiver sarcoidose, embora os investigadores ainda não tenham encontrado um gene ou genes ligados ao desenvolvimento da sarcoidose.

Saiba mais sobre os esforços de investigação em curso.