Příčiny a rizikové faktory

Nikdo přesně neví, co sarkoidózu způsobuje, i když naše znalosti mechanismů, kterými sarkoidóza vzniká, se stále zlepšují. Odborníci se v současné době domnívají, že jedna nebo více expozic u lidí, kteří mají specifickou genetickou výbavu, může způsobit, že buňky v těle zareagují a začnou nabírat zánětlivé buňky do postižených orgánů; to znamená, že něco spustí imunitní reakci. Některé výzkumy naznačují, že onemocnění mohou vyvolat bakterie, viry nebo chemické látky. Takové spouštěče, ačkoli jsou u většiny lidí obvykle neškodné, mohou dráždit imunitní systém lidí, kteří mají genetické riziko vzniku sarkoidózy.

Existují teorie, že imunitní reakce může být nadměrně aktivní nebo v některých případech nepřiměřená a že to vede k pokračujícímu zánětu, tvorbě granulomů a v některých případech ke vzniku jizev nebo fibrózy. Přibývá důkazů, že tato imunitní reakce sarkoidózy může zahrnovat také „autoimunitní“ reakci s určitou reakcí na „vlastní“ proteiny. V současné době však sarkoidózu z větší části NEPOVAŽUJEME za autoimunitní onemocnění, jako je revmatoidní artritida (RA) nebo systémový lupus erythematodes (lupus).

Přestože úloha autoimunitních mechanismů stále není dobře vyřešena, některé studie zjistily u některých pacientů se sarkoidózou ve zvýšené míře protilátky proti lidským proteinům ve srovnání s ostatními pacienty se sarkoidózou i bez sarkoidózy. Kromě toho buňky některých lidí se sarkoidózou vykazují imunitní odpověď na některé vlastní bílkoviny, podobně jako u autoimunitních onemocnění. Přesná role této „autoimunity“ u sarkoidózy není jasná, i když se aktivně studuje. Není jasné, zda je reakce na vlastní bílkoviny skutečně hlavním viníkem granulomatózního zánětu – může jít o vedlejšího účastníka, který se zapletl do větší reakce.

Přítomnost tohoto „autoimunitního“ procesu by mohla podpořit použití některých léčebných postupů, které jsme u pacientů se sarkoidózou testovali, jako je rituximab. V současné době se sice nedomníváme, že sarkoidóza je stejná jako nemoci, jako je RA nebo lupus, ale studie naznačují, že některé imunitní reakce a genetické faktory jsou mezi těmito nemocemi podobné. Navíc u některých z těchto autoimunitních onemocnění a sarkoidózy existuje větší shoda, než by se dalo očekávat pouhou náhodou, včetně Sjögrenovy choroby a dalších, což vyvolává otázku, zda nesdílejí některé stejné mechanismy. Lepším vymezením mechanismů, které způsobují sarkoidózu, včetně úlohy zánětu, nadměrné nebo nedostatečné reaktivity imunitního systému a autoimunity, budeme možná schopni lépe léčit pacienty se sarkoidózou a jednoho dne možná i předcházet tomuto onemocnění.

Shrnem lze říci, že ačkoli existují některé podobné rysy, na základě dnešních vědeckých poznatků nejsme zastánci používání označení „autoimunitní“ k popisu sarkoidózy.

Jaké jsou rizikové faktory?

Když byla sarkoidóza považována za vzácnou, je nyní známo, že je běžná a postihuje lidi po celém světě. Nemoc může postihnout lidi jakéhokoli věku, rasy a pohlaví. Nejčastěji se však vyskytuje u dospělých ve věku 20 až 40 let a u některých etnických skupin. Závažnost onemocnění se může lišit podle rasy nebo etnické příslušnosti:

• V USA se nejčastěji vyskytuje u Afroameričanů a lidí evropského „zejména skandinávského“ původu. U těchto skupin se také mohou vyskytovat závažnější a chronické projevy.
• U Afroameričanů, nejvíce postižené skupiny v USA, může být odhadované celoživotní riziko vzniku sarkoidózy až 2 %.

Onemocnění je o něco častější u žen než u mužů.

Onemocnění se u různých skupin lidí projevuje různě. Zatímco plíce a lymfatické uzliny jsou postiženy téměř u každého, kdo sarkoidózou trpí, u Afroameričanů a lidí japonského původu je postižení očí pravděpodobnější než u bělochů. Na druhou stranu kožní bulky nejčastěji postihují osoby severoevropského původu a osoby japonského původu se zdají být náchylné k srdečním problémům souvisejícím se sarkoidózou.

Výzkum také ukazuje, že riziko se zřejmě do jisté míry zvyšuje, pokud má sarkoidózu někdo z jeho blízké rodiny, ačkoli vědci zatím nenašli gen nebo geny spojené s rozvojem sarkoidózy.

Přečtěte si o probíhajícím výzkumném úsilí.

.