Epidermolyyttinen akantooma sormissa, joka jäljittelee litteitä syyliä

Abstract

Epidermolyyttinen akantooma (EA) on hyvänlaatuinen ihotila. Sille on ominaista syylämäiset tai litteät, keratoottiset papulat, joissa on histologisesti havaittavissa epidermolyyttistä hyperkeratoosia. EA:ta on kuvattu esiintyvän eri paikoissa, nimittäin vartalossa, kasvoissa ja kivespussin alueella. Aiemmin ei kuitenkaan ole raportoitu sen esiintymisestä kämmenalueella. Tietojemme mukaan esittelemme ensimmäisen raportoidun tapauksen EA:sta, joka koskee kämmeniä ja sormia.

© 2017 The Author(s). Julkaisija: S. Karger AG, Basel

Tapauskertomus

40-vuotias mies esitti 4 kuukauden ajan useita oireettomia, hitaasti kasvavia papuloita sormiensa kämmenpuolella, joiden koko oli vakaa (kuva 1). Muualla hänen kehossaan ei ollut vastaavia leesioita. Muut perheenjäsenet eivät olleet sairastuneet. Hän oli muuten terve eikä muistanut mitään edeltävää tekijää tai aiempaa traumaa.

Kuntotutkimuksessa havaittiin 6 ihonväristä papulaa sormien kämmenpuoleisella puolella. Yksittäiset papulat olivat litteäkärkisiä ja keratoottisia, jotka tarkemmassa tarkastelussa osoittivat sormien normaalin dermatoglyfian katkeamista.

Oikeasta keskisormesta otettiin koepalanäyte (kuva 2). Epidermiksen fokaalisen akantoosin yläpuolella oli selvärajainen ortokeratoosialue. Stratum granulosumissa oli selvästi havaittavissa perinukleaarista vakuolisoitumista, jossa oli paksuja keratohyaliinirakeita, ja solujen rappeutumista, jossa oli epämääräinen raja granulaarisessa ja spinous-kerroksessa. Koilosyyttejä ei ollut havaittavissa, ja ortokeratoosia esiintyi vuorotellen parakeratoosin kanssa. Korkean riskin HPV:n (tyypit 16, 18, 31, 33 ja 57) ja matalan riskin HPV:n (tyypit 6 ja 11) in situ -hybridisaatio tehtiin, ja tulos oli negatiivinen. Kliinisten ja histologisten piirteiden perusteella potilaalla diagnosoitiin sormien multippeli epidermolyyttinen akantooma (EA).

Potilaan kanssa käydyn keskustelun jälkeen hän päätti olla ottamatta hoitoa, koska leesiot olivat ei-infektiivisiä, oireettomia ja hyvänlaatuisia.

Keskustelu

EA, jonka Shapiro ja Baraf kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1970, on kliinisesti ja histologisesti ominainen hyvänlaatuinen epidermiskasvain. Kliinisesti se esiintyy syylämäisinä keratoottisina papuleina, ja sillä on mieltymysalueena kasvot ja genitoskrotaalinen alue, joka muistuttaa syyliä. Histologisessa tutkimuksessa EA:ssa on kuitenkin selväpiirteinen epidermolyyttisen hyperkeratoosin alue.

EA:n etiologiaa ei vielä tunneta. Cohen ym. osoittivat K1- ja K10-ekspression poikkeavuuden EA:n vaurioituneessa ihossa. Toiset raportoivat EA:n mahdollisesta yhteydestä traumaan, immunosuppressioon ja ultraviolettivaloon . Jotkut kirjoittajat ehdottivat, että kyseessä voisi olla K1:n ja K10:n fokaalinen somaattinen mutaatio, joka aiheuttaa epidermolyyttistä hyperkeratoosia traumalle altistumisen tai muiden laukaisevien tekijöiden jälkeen.

EA voidaan luokitella yksinäiseen ja moninkertaiseen muotoon . Yksinäistä muotoa voi esiintyä kasvoissa, vartalossa, raajoissa ja sukupuolielimissä, eikä sillä ole ennakkoasentoa. Sitä vastoin multippeli muoto esiintyy usein genitoskrotaalialueella. Tietojemme mukaan EA:ta ei ole aiemmin raportoitu esiintyvän käsissä ja sormissa. On todennäköistä, että käsien ja sormien EA-diagnoosia ei tunneta riittävästi. Yleensä sen oletetaan olevan syyliä, ja potilaita hoidetaan sen mukaisesti ilman patologista varmistusta. Siksi tapauksemme korostaa, että EA olisi otettava huomioon kädessä tai sormessa olevan litteän syylän erotusdiagnoosissa. EA:ta on vaikea diagnosoida pelkän ihotutkimuksen perusteella. Ehdotamme, että EA:ta tulisi epäillä potilailla, joilla on useita leesioita, jotka ovat vakaita eivätkä etene.

EA:n hoitoon ei tarvita hoitoa, koska leesio on hyvänlaatuinen eikä tarttuva. Kosmeettisista syistä sitä voidaan kuitenkin hoitaa nestemäisellä typellä . Myös moninkertaisissa leesioissa on raportoitu onnistuneesta hoidosta imikimodivoiteella .

Johtopäätöksenä raportoimme tapauksen epidermolyyttisestä akantoomasta, hyvänlaatuisesta kasvaimesta, joka on aiemmin kuvattu, mutta jonka ei ole koskaan raportoitu koskeneen käsiä ja sormia. Tämä tapaus korostaa tietoisuutta tästä syylää jäljittelevästä kasvaimesta, erityisesti potilaalla, jolla on useita ja kehittymättömiä leesioita.

Eettinen lausunto

Potilaan suostumus julkaisemiseen on saatu. Kirjoittajilla ei ole eettisiä ristiriitoja julkistettavana.

Paljastuspöytäkirja

Tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.

Tekijän yhteystiedot

Artikkeli / Julkaisun tiedot

Open Access -lisenssi / Lääkkeiden annostelu / Vastuuvapauslauseke

Tämä artikkeli on lisensoitu Creative Commons Nimeä-Ei-Kaupallinen 4.0 Kansainvälinen Lisenssi (CC BY-NC). Käyttö ja jakelu kaupallisiin tarkoituksiin edellyttää kirjallista lupaa. Lääkkeen annostus: Kirjoittajat ja kustantaja ovat pyrkineet kaikin tavoin varmistamaan, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja annostukset vastaavat julkaisuhetkellä voimassa olevia suosituksia ja käytäntöjä. Jatkuvan tutkimuksen, viranomaismääräysten muutosten sekä lääkehoitoon ja lääkevaikutuksiin liittyvän jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset muutokset käyttöaiheissa ja annostelussa sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää silloin, kun suositeltu lääke on uusi ja/tai harvoin käytetty lääke. Vastuuvapauslauseke: Tämän julkaisun sisältämät lausunnot, mielipiteet ja tiedot ovat yksinomaan yksittäisten kirjoittajien ja tekijöiden eivätkä kustantajien ja päätoimittajan (päätoimittajien) omia. Mainosten ja/tai tuoteviittausten esiintyminen julkaisussa ei ole takuu, suositus tai hyväksyntä mainostetuille tuotteille tai palveluille tai niiden tehokkuudelle, laadulle tai turvallisuudelle. Julkaisija ja päätoimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilö- tai omaisuusvahingoista, jotka johtuvat sisällössä tai mainoksissa mainituista ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista.