Causes et facteurs de risque

Personne ne sait exactement ce qui cause la sarcoïdose, bien que notre compréhension des mécanismes par lesquels la sarcoïdose se développe progresse. Les experts pensent actuellement qu’une ou plusieurs expositions chez les personnes qui ont un patrimoine génétique spécifique peuvent faire réagir les cellules de l’organisme et commencer à recruter des cellules inflammatoires dans les organes concernés ; autrement dit, quelque chose déclenche une réponse immunitaire. Certaines recherches suggèrent que des bactéries, des virus ou des produits chimiques pourraient déclencher la maladie. De tels déclencheurs, bien qu’habituellement inoffensifs chez la plupart des gens, pourraient irriter le système immunitaire des personnes qui présentent un risque génétique de développer une sarcoïdose.

Il existe des théories selon lesquelles la réponse immunitaire pourrait être hyperactive ou, dans certains cas, inappropriée, et que cela entraîne une inflammation continue, la formation de granulomes et, dans certains cas, l’apparition de cicatrices ou de fibrose. Il y a de plus en plus de preuves que cette réponse immunitaire à la sarcoïdose peut également inclure une réponse « auto-immune », avec une certaine réaction aux protéines du « soi ». Cependant, à l’heure actuelle, nous ne considérons PAS la sarcoïdose, pour la plupart, comme une maladie auto-immune, comme la polyarthrite rhumatoïde (PR) ou le lupus érythémateux systémique (lupus).

Bien que le rôle des mécanismes auto-immuns ne soit pas encore bien trié, certaines études ont trouvé des anticorps contre des protéines humaines à des taux plus élevés chez certains patients atteints de sarcoïdose par rapport à d’autres avec et sans sarcoïdose. En outre, les cellules de certaines personnes atteintes de sarcoïdose présentent une réponse immunitaire à certaines de leurs propres protéines, comme dans les maladies auto-immunes. Le rôle exact de cette « auto-immunité » dans la sarcoïdose n’est pas clair, bien qu’il soit activement étudié. Il n’est pas certain que la réaction aux auto-protéines soit réellement le principal responsable de l’inflammation granulomateuse – il peut s’agir d’un spectateur pris dans une réaction plus large.

La présence de ce processus « auto-immun » pourrait soutenir l’utilisation de certains traitements que nous avons testés chez les patients atteints de sarcoïdose, comme le rituximab. A l’heure actuelle, si nous ne pensons pas que la sarcoïdose soit identique à des maladies comme la PR, ou le lupus, des études indiquent que certaines réactions immunitaires et certains facteurs génétiques sont similaires entre ces maladies. En outre, la coïncidence entre certaines de ces maladies auto-immunes et la sarcoïdose est plus élevée que ce à quoi on pourrait s’attendre par le seul hasard, notamment la maladie de Sjögren et d’autres, ce qui soulève la question de savoir si elles partagent certains des mêmes mécanismes. En définissant mieux les mécanismes à l’origine de la sarcoïdose, notamment le rôle de l’inflammation, de la sur ou sous-réactivité immunitaire et de l’auto-immunité, nous pourrons peut-être mieux traiter les patients atteints de sarcoïdose et peut-être même, un jour, prévenir la maladie.

En résumé, bien qu’il y ait des caractéristiques similaires, sur la base de la science d’aujourd’hui, nous ne préconisons pas l’utilisation de l’étiquette « auto-immune » pour décrire la sarcoïdose.

Quels sont les facteurs de risque ?

Auparavant considérée comme rare, la sarcoïdose est maintenant connue pour être commune et affecte des personnes dans le monde entier. La maladie peut toucher des personnes de tout âge, de toute race et de tout sexe. Cependant, elle est plus fréquente chez les adultes âgés de 20 à 40 ans et dans certains groupes ethniques. La gravité de la maladie peut varier en fonction de la race ou de l’ethnie :

• Aux États-Unis, elle est plus fréquente chez les Afro-Américains et les personnes d’ascendance européenne  » notamment scandinave « . Ces groupes peuvent également connaître des manifestations plus graves et plus chroniques.
• Parmi les Afro-Américains, le groupe américain le plus touché, le risque estimé de développer une sarcoïdose au cours de la vie pourrait atteindre 2 %.

La maladie est légèrement plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

La maladie se manifeste différemment selon les groupes de personnes. Alors que les poumons et les ganglions lymphatiques sont touchés chez presque toutes les personnes atteintes de sarcoïdose, les Afro-Américains et les personnes d’origine japonaise sont plus susceptibles de présenter une atteinte oculaire que les Caucasiens. D’autre part, les bosses cutanées sont plus susceptibles d’affecter les personnes d’origine nord-européenne, et celles d’origine japonaise semblent prédisposées aux problèmes cardiaques liés à la sarcoïdose.

Les recherches montrent également que le risque semble être élevé dans une certaine mesure si quelqu’un de sa famille proche est atteint de sarcoïdose, bien que les chercheurs n’aient pas encore trouvé un ou des gènes liés au développement de la sarcoïdose.

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