Quelles sont les apparences radiographiques de l’achalasie secondaire, et comment la différencier de l’achalasie primaire dans les études barytées ?

Quelles sont les apparences radiographiques de l’achalasie secondaire, et comment peut-elle être différenciée de l’achalasie primaire dans les études barytées ?

E.M. Smith (Norfolk), T.K. Chaudhuri (Hampton)

L’achalasie est un trouble de la motilité œsophagienne marqué par une apéristalgie ou un péristaltisme désordonné de l’œsophage et une relaxation inadéquate du sphincter œsophagien inférieur (SIO). Le défaut neurologique primaire responsable du développement de l’achalasie primaire est inconnu. Cependant, le résultat pathologique le plus constant est la diminution, l’absence ou la dégénérescence des cellules ganglionnaires du plexus myentérique (d’Auerbach), au niveau du SIO. Il en résulte une absence d’innervation inhibitrice normale du SIO. Les influences neuronales excitatrices sans opposition provoquent une pression élevée du SIO. L’achalasie secondaire ou pseudo-achalasie a de nombreuses étiologies, mais elle est le plus souvent d’origine maligne. Les patients atteints d’achalasie, quelle que soit sa cause, peuvent présenter des symptômes cliniques similaires. Il s’agit notamment d’une dysphagie progressive, d’une odynophagie, de régurgitations, de douleurs thoraciques et d’une perte de poids. Il est vital d’établir le bon diagnostic car les options de traitement varient considérablement. Les examens barytés peuvent être des atouts précieux pour identifier l’achalasie et distinguer les causes primaires des causes secondaires.

Objet

Le but de cet article est de présenter les caractéristiques barytées distinctives qui aident à différencier l’achalasie primaire de l’achalasie secondaire. Les études détaillant les examens barytés dans l’achalasie primaire et secondaire sont discutées.

Aspect technique

L’examen baryté de l’œsophage peut être réalisé en utilisant les techniques de double contraste et de colonne complète . Il est important d’évaluer les patients en position couchée, généralement en position oblique couchée, ainsi qu’en position érigée . Dans certains cas, une dose inhalée de nitrate d’amyle peut être administrée après l’administration de baryum. D’autres interventions pharmacologiques utilisant l’injection de Mecholyl ou la poudre de Seidlitz peuvent également être utilisées . Des images fluoroscopiques, des films ponctuels et des enregistrements vidéo sont généralement acquis.

Diagnostic différentiel

L’étude barytée radiographique de l’achalasie primaire montre une absence complète de péristaltisme œsophagien normal s’étendant généralement à l’ensemble de l’œsophage, bien que rarement seuls les deux tiers distaux soient concernés. Des ondes péristaltiques désordonnées et dysrythmiques (activité ondulatoire) ne parviennent pas à propulser le bol alimentaire dans l’estomac. Parfois, de multiples contractions tertiaires se déplacent de haut en bas de l’œsophage de manière non coordonnée. La grave perturbation neuromusculaire de l’ensemble de l’œsophage est rarement observée dans l’achalasie secondaire. Les particules alimentaires ou le baryum peuvent distendre un œsophage de calibre considérablement accru. Le LES reste toniquement contracté, ce qui entraîne une dilatation et un allongement de l’œsophage, avec parfois un aspect sigmoïde. La caractéristique de l’achalasie est un rétrécissement conique, lisse et graduel (aspect en bec d’oiseau ou en queue de rat) du segment distal de l’œsophage qui s’étend sur environ 1 à 3 cm de longueur (figure 1). Le segment concerné conserve une certaine souplesse. Les contours de la muqueuse restent lisses, sans modularité, sans changement de contour abrupt, ni évidence de masse intraluminale .

Lors de l’examen fluoroscopique avec le patient debout, le baryum s’accumule dans une colonne au-dessus du LES. La rétention du baryum au-dessus du LES pendant plus de 2,5 secondes après la déglutition est caractéristique de la défaillance du LES dans l’achalasie. Lorsque du baryum supplémentaire est avalé, une pression hydrostatique suffisante est générée pour permettre des jets de produit de contraste dans l’estomac. La bulle d’air gastrique peut être absente, si l’œsophage est fortement distendu. Les vues du thorax sous fluoroscopie peuvent révéler une maladie interstitielle pulmonaire due à une aspiration chronique. En dehors des études barytées, les radiographies pulmonaires simples sont souvent suffisantes pour diagnostiquer l’achalasie. Un médiastin élargi avec un niveau air-fluide et de grandes quantités d’aliments et de liquides retenus dans l’œsophage dilaté est pathognomonique de l’achalasie.

L’administration d’agents pharmacologiques, notamment le nitrate d’amyle, la poudre de Seidlitz ou le Mecholyl, peut aider à établir le diagnostic d’achalasie primaire . Chez les patients atteints d’achalasie primaire, ces agents devraient provoquer des changements évidents à la fluoroscopie dans l’œsophage. Le nitrate d’amyle, un relaxant du muscle lisse, provoque une augmentation de 2,0 mm ou plus du diamètre du sphincter rétréci. Le mécholyl, une acétylcholine synthétique, provoque une augmentation du péristaltisme due à une hypersensibilité de dénervation chez les patients atteints d’achalasie primaire. Ces agents ne devraient avoir aucun effet sur l’œsophage de l’achalasie secondaire.

Les patients atteints d’achalasie primaire de longue date sont prédisposés au développement d’une infection et d’un carcinome œsophagien. Une muqueuse laiteuse avec de grandes plaques est souvent observée dans les cas de candidose . Un nouvel examen baryté montrant une régression spectaculaire en quelques jours de traitement confirme ce diagnostic. D’énormes masses volumineuses intramurales peuvent se développer, généralement dans l’œsophage moyen et supérieur, représentant un carcinome superposé. On pense que l’augmentation du risque de cancer et d’infection résulte de l’inflammation causée par la stase chronique.

L’achalasie secondaire désigne le développement de l’achalasie secondaire à des maladies sous-jacentes, par ex. une tumeur maligne (soit par extension directe dans le SIO, soit par effet d’une tumeur distante), une maladie infectieuse (maladie de Chagas), post-inflammatoire (pseudo-kyste pancréatique), post-chirurgicale (post-vagotomie, post-fondoplication), dégénérative (pseudo-obstruction intestinale idiopathique chronique), familiale (insuffisance surrénale et MEN II B), amyloïdose, sarcoïdose et reflux gastro-œsophagien. Des masses bénignes telles que des léiomyomes ou des lipomes œsophagiens ont également été citées. La sclérodermie n’est généralement pas considérée comme une cause d’achalasie secondaire. Elle peut toutefois imiter l’achalasie si une sténose gastroduodénale associée se développe au niveau de la jonction oesophagogastrique (JOG). De nombreuses autres causes rares d’achalasie secondaire ont été décrites.

Figure 1. Oesophagogramme baryté dans un cas d’achalasie primaire. Notez l’aspect classique en « bec d’oiseau ».

Les caractéristiques radiographiques de l’achalasie secondaire à l’examen baryté varient en partie selon l’étiologie. Certains résultats radiographiques peuvent aider à établir le bon diagnostic et à éviter des traitements et des dilatations malavisés.

Les tumeurs malignes primaires ou métastatiques sont souvent associées à une ulcération ou une modularité de la muqueuse . Le segment concerné peut présenter un rétrécissement irrégulier ou asymétrique . Le segment anormal et rétréci peut s’étendre sur plusieurs centimètres au-dessus de l’EGJ, plus haut que ce que l’on observe habituellement dans l’achalasie primaire (Figure 2). Il peut y avoir une rigidité dans une zone de transition nettement définie, plutôt qu’un rétrécissement régulier. Le carcinome du cardia gastrique, qui est probablement la cause la plus fréquente d’achalasie secondaire, peut souvent être diagnostiqué par un examen baryté. La mise en évidence d’une lésion saillante ou exophytique qui ne disparaît pas lors du passage du baryum est une indication évidente. Des résultats plus subtils incluent la rigidité de l’EGJ, la déformation du contour du fond de l’œil ou l’augmentation de l’épaisseur des tissus mous entre le fond de l’œil et le diaphragme. La distorsion, l’oblitération ou l’élargissement de la configuration en « rosette » du cœur suggèrent le diagnostic. Les masses muqueuses bénignes telles que les léiomyomes présentent souvent un effet de masse et une dilatation œsophagienne proximale subséquente sans invasion œsophagienne ou autres anomalies. La compression du SIO par une lésion extrinsèque telle qu’un pseudo-kyste pancréatique présente souvent un aspect radiographique caractéristique. La maladie de Chagas, qui résulte d’une infection par le protozoaire Trypanosoma cruzi, est une préoccupation publique majeure en Amérique centrale et du Sud et a été trouvée dans le sud-est et le sud-ouest des États-Unis. Cet organisme provoque une achalasie secondaire, probablement par l’élaboration d’une toxine qui est cytopathique pour les cellules neuroganglionnaires de l’œsophage (Figure 3). Les études barytées de l’œsophage dans la maladie de Chagas et l’achalasie primaire peuvent être presque identiques. Les caractéristiques qui aident à distinguer la maladie de Chagas sont le mégacôlon et la cardiomégalie, évidents à l’examen fluoroscopique.

Figure 2. Achalasie secondaire due à un carcinome de la région gastro-œsophagienne. Notez le segment long et rétréci au-dessus de l’EGJ. (Avec l’aimable autorisation de D.J. DiSantis, Norfolk, Virginie).

La pseudo-obstruction intestinale idiopathique chronique (PIIC) est un syndrome qui décrit une obstruction intestinale récurrente avec une contractilité désorganisée du muscle lisse en l’absence d’une cause mécanique reconnue . Les études barytées montrent un péristaltisme œsophagien anormal, avec parfois une dilatation œsophagienne indiquant une achalasie secondaire (Figure 4). L’évaluation du reste du tube digestif aide souvent à établir le diagnostic. L’estomac et le duodénum sont souvent hypertrophiés, de même que les boucles du gros et du petit intestin. Les résultats peuvent être évocateurs d’une obstruction de l’intestin grêle. Des diverticules et des redondances coliques sont fréquemment notés.

La sclérodermie, une maladie du tissu conjonctif caractérisée par une fibrose dans de multiples organes, implique fréquemment l’œsophage. L’étude barytée peut montrer un péristaltisme anormal avec de faibles contractions dans la partie inférieure de l’œsophage . Cependant, contrairement à l’achalasie primaire, l’œsophage situé au-dessus du niveau de la voûte aortique présente un aspect et une motilité normaux. Lorsque le patient est couché, le baryum s’accumule dans l’œsophage. En revanche, lorsque le patient se redresse, l’œsophage se vide librement par un sphincter œsophagien inférieur patuleux. Dans de rares cas, une sténose peptique au niveau du SIO dans la sclérodermie peut imiter l’achalasie.

La maladie de reflux gastro-œsophagien peut avoir des résultats radiographiques similaires à ceux de l’achalasie primaire. L’amotilité et les contractions non péristaltiques peuvent être présentes. Cependant, celles-ci n’affectent généralement que le tiers inférieur de l’œsophage. L’ensemble de l’œsophage est rarement concerné. L’œsophage distal peut présenter des plis muqueux épaissis et peut-être une ulcération, signe d’œsophagite. Une hernie hiatale, rare dans l’achalasie primaire, est souvent présente.

Une maladie neuromusculaire d’étiologie métabolique ou endocrinienne peut provoquer une anomalie de la fonction motrice œsophagienne mise en évidence par une achalasie secondaire. Ces étiologies comprennent la neuropathie centrale et périphérique, les anomalies du tronc cérébral dues à des AVC, l’abus d’alcool, le diabète ou des maladies infiltrantes comme l’amylose. Les maladies neuromusculaires initiées par des anomalies du système nerveux central peuvent présenter un dysfonctionnement œsophagien. Les études barytées montrent toutefois que la plupart des anomalies concernent le mécanisme de déglutition. Ces conditions sont généralement cliniquement apparentes et les études barytées sont réalisées non pas pour le diagnostic mais pour évaluer la gravité du dysfonctionnement.

Figure 3. Achalasie secondaire chez un cas de maladie de Chagas. Notez la dilatation de l’œsophage et l’apéristaltisme avec une grande quantité de nourriture résiduelle présente. (Avec la permission de .)

Figure 4. Achalasie secondaire due à une pseudo-obstruction intestinale chronique idiopathique. Il existe une motilité œsophagienne anormale et un aspect radiographique indiscernable de l’achalasie primaire. (Avec la permission de .)

Discussion

Les caractéristiques radiographiques de l’achalasie primaire et secondaire peuvent aider à orienter l’évaluation ultérieure du patient. Certains symptômes sont communs aux patients atteints de l’une ou l’autre de ces affections . En outre, certaines conditions cliniques qui suggèrent une malignité comme cause de l’achalasie ont été délimitées. Ces conditions comprennent : a) un âge supérieur à 55 ans, b) une dysphagie de courte durée (moins d’un an), c) une perte de poids significative (supérieure à
15 livres). Malheureusement, la sensibilité de l’examen baryté pour distinguer l’achalasie primaire de l’achalasie secondaire varie beaucoup, de 25 % à 87 %. Lorsque les résultats de l’examen baryté sont équivoques et que la suspicion clinique est présente, une évaluation plus approfondie du patient est indiquée. Une évaluation plus poussée par manométrie, endoscopie, parfois avec biopsie tissulaire, ultrasonographie, CT, IRM ou médecine nucléaire dans les cas suspects est justifiée.

La manométrie œsophagienne est l’étalon-or du diagnostic de l’achalasie. Les trois caractéristiques manométriques classiques de l’achalasie sont : a) l’apéristaltisme du corps œsophagien, b) une pression élevée du SIO supérieure à 45 mmHg (normale 15-30 mmHg), et c) une relaxation altérée du SIO pendant la déglutition . L’intérêt de l’endoscopie chez les patients atteints d’achalasie n’est pas de poser le diagnostic, mais d’exclure d’autres entités pathologiques et de diagnostiquer les complications. Les résultats endoscopiques de l’achalasie primaire sont une muqueuse normale et un degré léger à modéré de résistance au passage de l’endoscope dans la jonction GE. L’endoscope permet de visualiser la masse et la lésion muqueuse et des échantillons de tissus peuvent être obtenus.

L’échographie a été utilisée pour imager l’achalasie par voie transthoracique et endoscopique. Cette modalité permet une bonne évaluation de l’épaisseur de la paroi œsophagienne. Un épaississement asymétrique de la paroi est suggestif d’une achalasie secondaire plutôt que primaire. Une implication irrégulière ou excentrique du segment rétréci ainsi qu’une augmentation de la longueur de ce segment au-dessus de la jonction EG sont des résultats monographiques de l’achalasie secondaire. Les scans de la jonction EG peuvent aider à caractériser les masses suspectées sur la base d’un œsophagramme baryté.

Bien que la radiographie conventionnelle et la manométrie soient les clés de voûte du diagnostic de l’achalasie, l’œsophagographie nucléaire peut être utile au diagnostic ou fournir des données quantitatives importantes pour la prise en charge des patients atteints d’achalasie. Les études de transit et de vidange par radionucléides sont utiles pour évaluer le succès de l’intervention thérapeutique et la progression de la maladie. L’oesophagramme nucléaire réalisé à l’aide de colloïde de soufre Tc 99m dans l’eau ou les aliments peut montrer un transit oesophagien nettement prolongé avec perte des pics d’activité séquentiels normaux dans l’oesophage. Les modifications du transit sont bien corrélées avec l’amélioration des symptômes et la diminution de la pression du SIO.

La TDM et l’IRM peuvent ne pas être indiquées dans les cas de routine d’achalasie primaire. Ils peuvent cependant être vitaux dans les cas compliqués pour aider à confirmer le diagnostic ou pour détecter des caractéristiques atypiques. Les caractéristiques d’un épaississement symétrique ou asymétrique de la paroi, une lésion de masse impliquant l’œsophage ou provoquant sa compression extrinsèque ou une adénopathie font suspecter une achalasie secondaire. Comme il n’existe pas de critères radiographiques ou cliniques spécifiques permettant de distinguer de manière prévisible l’achalasie primaire de l’achalasie secondaire dans tous les cas, le diagnostic peut nécessiter l’utilisation de nombreuses modalités.

Conclusion

La différenciation de l’achalasie primaire de l’achalasie secondaire est d’une importance capitale car le traitement diffère dans ces deux conditions. Alors que l’achalasie primaire peut être traitée efficacement par dilatation pneumatique ou myotomie de Heller, le traitement de l’achalasie secondaire doit être orienté vers le traitement de la maladie sous-jacente. De nombreux résultats obtenus lors de l’examen baryté de l’œsophage permettent de distinguer l’achalasie primaire de l’achalasie secondaire. Ces résultats, de concert avec l’histoire clinique, peuvent suggérer un diagnostic et diriger une évaluation radiographique plus poussée.

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