Milyen a másodlagos achalasia radiológiai megjelenése, és hogyan lehet megkülönböztetni a primer achalasiától a báriumos vizsgálatokban?

Milyen a másodlagos achalasia röntgenfelvétele, és hogyan különböztethető meg a primer achalasiától a báriumvizsgálatokban?

E.M. Smith (Norfolk), T.K. Chaudhuri (Hampton)

Achalasia a nyelőcső motilitási rendellenessége, amelyet a nyelőcső aperisztaltikuma vagy rendellenes perisztaltikuma és a nyelőcső alsó záróizomzatának (LES) elégtelen relaxációja jellemez. A primer achalasia kialakulásáért felelős elsődleges neurológiai rendellenesség nem ismert. A legkövetkezetesebb patológiai lelet azonban a ganglionsejtek csökkenése, hiánya vagy degenerációja a myentericus (Auerbach-féle) plexusban, a LES-nél. Ez a LES normális gátló innervációjának hiányát eredményezi. Az ellenállás nélküli gerjesztő idegi hatások emelkedett LES-nyomást okoznak. A másodlagos vagy pszeudoachaláziának számos etiológiája van, de leggyakrabban malignus eredetű. Az achalasiás betegek, függetlenül az okától, hasonló klinikai tünetekkel jelentkezhetnek. Ezek közé tartozik a progresszív dysphagia, odynophagia, regurgitáció, mellkasi fájdalom és fogyás. Létfontosságú a helyes diagnózis felállítása, mert a kezelési lehetőségek nagyon eltérőek. A báriumvizsgálatok értékes segítséget jelenthetnek az achalasia azonosításában és az elsődleges és másodlagos okok megkülönböztetésében.

Cél

Az írás célja, hogy bemutassa azokat a megkülönböztető báriumtulajdonságokat, amelyek segítenek az elsődleges és másodlagos achalasia megkülönböztetésében. A primer és szekunder achalasia báriumos vizsgálatát részletező tanulmányokat tárgyaljuk.

Technikai szempont

A nyelőcső báriumos vizsgálata kettős kontrasztos és teljes oszlopos technikával végezhető . Fontos, hogy a betegeket fekvő, általában hason fekvő ferde helyzetben, valamint felegyenesedett helyzetben is értékelni kell . Egyes esetekben a bárium beadása után inhalált amil-nitrát adagot lehet adni . Egyéb farmakológiai beavatkozások is alkalmazhatók Mecholyl injekció vagy Seidlitz por alkalmazásával . Általában fluoroszkópos, spotfilmes és videofelvételeket készítenek.

Differenciáldiagnózis

A primer achalasia radiográfiás báriumvizsgálata a normális nyelőcsőperisztaltika teljes hiányát mutatja, amely általában az egész nyelőcsőre kiterjed, bár ritkán csak a disztális kétharmad érintett. A rendezetlen és ritmuszavaros perisztaltikus hullámok (fodrozódásszerű aktivitás) nem képesek a táplálékboluszt a gyomorba juttatni. Néha többszörös harmadlagos összehúzódások mozognak felfelé és lefelé a nyelőcsőben koordinálatlanul. A teljes nyelőcső súlyos neuromuszkuláris zavara ritkán fordul elő másodlagos achalasiában. Az ételmaradékok vagy a bárium kitágíthatják a jelentősen megnövekedett kaliberű nyelőcsövet. A LES tónusosan összehúzódva marad, ami a nyelőcső tágulását és megnyúlását eredményezi, néha szigmás megjelenéssel . Az achalasia jellegzetessége a disztális nyelőcsőszakasz fokozatosan elvékonyodó, sima, kúpos szűkülete (madárcsőr- vagy patkányfarok-szerűség), amely körülbelül 1-3 cm hosszúságú (1. ábra). Az érintett szegmens megtartja némi hajlékonyságát. A nyálkahártya kontúrjai simák maradnak, moduláris jelleg, hirtelen kontúrváltozás vagy intraluminális tömegre utaló jelek nélkül.

A beteg álló helyzetben végzett fluoroszkópos vizsgálat során a bárium a LES felett egy oszlopban összegyűlik. A bárium visszatartása a LES felett 2,5 másodpercnél hosszabb ideig a nyelés után az Achalasia esetén a LES elégtelenségére jellemző. A további bárium lenyelése során elegendő hidrosztatikus nyomás keletkezik ahhoz, hogy a kontrasztanyag a gyomorba spricceljen. A gyomor légbuboréka hiányozhat, ha a nyelőcső nagyon kitágult. A mellkas röntgensugaras átvilágítása felfedheti a krónikus aspirációból eredő tüdőinterstitialis betegséget. A báriumvizsgálatok mellett a sima mellkasi röntgenfelvételek gyakran elegendőek az achalasia diagnózisához. A kitágult mediastinum levegő-folyadék szinttel és a tágult nyelőcsőben visszamaradt nagy mennyiségű étellel és folyadékkal az achalasia patognomonikus tünete.

Farmakológiai szerek, köztük amil-nitrát, Seidlitz por vagy Mecholyl adása segíthet a primer achalasia diagnózisának felállításában . A primer achalasiás betegeknél ezeknek a szereknek fluoroszkópiailag nyilvánvaló változásokat kell kiváltaniuk a nyelőcsőben. Az amil-nitrát, egy simaizom-relaxáns, a szűkült sphincter átmérőjének 2,0 mm-es vagy annál nagyobb növekedését okozza . A mecholyl, egy szintetikus acetilkolin, a denervációs túlérzékenység miatt fokozott perisztaltikát okoz primer achalasiás betegeknél . Ezek a szerek nem lehetnek hatással a másodlagos achalasia esetén a nyelőcsőre.

A hosszú ideje fennálló primer achalasiában szenvedő betegek hajlamosak a fertőzés és a nyelőcsőkarcinóma kialakulására. Csipkés nyálkahártya nagy plakkokkal gyakran látható candidiasisban . A kezelés után néhány napon belül drámai visszafejlődést mutató ismételt báriumvizsgálat megerősíti ezt a diagnózist. Hatalmas intramurális, terjedelmes tömegek alakulhatnak ki, általában a középső és felső nyelőcsőben, amelyek szuperponált karcinómát képviselnek. A rák- és fertőzésveszély növekedését a krónikus pangás okozta gyulladásnak tulajdonítják.

A másodlagos achalasia az achalasia másodlagos kialakulására utal, amely mögöttes betegségek, pl. rosszindulatú daganat (akár a LES-be való közvetlen kiterjedés, akár egy távoli tumor hatása), fertőző betegség (Chagas-kór), posztinflammatorikus (hasnyálmirigy pszeudociszta), műtét utáni (post-vagotómia, post-fundoplikáció), degeneratív betegség (krónikus idiopátiás bélpszeudo-obstrukció), családi (mellékveseelégtelenség és MEN II B), amyloidosis, szarkoidózis és gastrooesophagealis reflux betegség. Olyan jóindulatú daganatokat is említettek, mint a nyelőcső leiomyomája vagy lipomája. A szkleroderma általában nem tekinthető a másodlagos achalasia okának. Utánozhatja azonban az achalasiát, ha a nyelőcső-nyelőcső-gyomor-összeköttetésben (EGJ) peptikus szűkület alakul ki. A másodlagos achalasia számos egyéb ritka okát írták le .

1. ábra. Bárium-oesophagogram primer achalasia esetén. Figyeljük meg a klasszikus “madárcsőrös” megjelenést.

A másodlagos achalasia röntgenológiai jellemzői a báriumvizsgálaton részben az etiológiától függően változnak. Vannak bizonyos röntgenleletek, amelyek segíthetnek a helyes diagnózis felállításában és a meggondolatlan kezelések és tágítások elkerülésében .

A primer vagy metasztatikus malignus daganatok gyakran járnak nyálkahártya-fekélyesedéssel vagy modularitással . Az érintett szegmens szabálytalan vagy aszimmetrikus szűkületet mutathat . A kóros, szűkült szegmens több centiméterrel az EGJ fölé nyúlhat, magasabbra, mint amit általában primer achalasiában látunk (2. ábra). Merevség lehet egy élesen meghatározott, nem pedig egyenletesen kúposodó átmeneti zónában . A gyomor cardia carcinomája, a másodlagos achalasia valószínűleg leggyakoribb oka gyakran diagnosztizálható báriumvizsgálattal. A kiálló vagy exofitikus elváltozás kimutatása, amely nem tűnik el a bárium áthaladása során, egyértelmű jelzés . A finomabb leletek közé tartozik az EGJ merevsége, a fundus kontúrjának deformitása vagy a lágyrészek vastagságának növekedése a fundus és a rekeszizom között . A szív “rozettás” konfigurációjának torzulása, elmosódása vagy megnagyobbodása utal a diagnózisra . A jóindulatú nyálkahártya-tömegek, mint például a leiomiomák gyakran mutatnak tömeghatást és azt követő proximális nyelőcsőtágulást nyelőcsőinvázió vagy egyéb rendellenesség nélkül. A LES külső elváltozás, például hasnyálmirigy pszeudociszta általi kompressziója gyakran jellegzetes röntgenképet mutat. A Chagas-kór, amely a Trypanosoma cruzi protozoon fertőzésének következménye, Közép- és Dél-Amerikában jelentős közérdeklődésre tart számot, és az Egyesült Államok délkeleti és délnyugati részén is megtalálható . Ez a szervezet másodlagos achalasiát okoz, valószínűleg egy olyan toxin kifejlesztése révén, amely a nyelőcső neuroganglion sejtjeit citopátiásan károsítja (3. ábra). A Chagas-kór és a primer achalasia esetén a nyelőcső báriumvizsgálata közel azonos lehet. A Chagas-kór megkülönböztetését segítő jellegzetességek közé tartozik a megakolon és a kardiomegália, amely fluoroszkópos vizsgálat során nyilvánvaló.

2. ábra. Szekunder achalasia a gastrooesophagealis terület karcinómája miatt. Figyeljük meg a hosszú, szűkült szegmenst az EGJ felett. (D.J. DiSantis, Norfolk, Virginia jóvoltából).

A krónikus idiopátiás bélpszeudo-obstrukció (CIIP) olyan szindróma, amely felismert mechanikai ok hiányában rendezetlen simaizom-kontraktilitással járó, visszatérő bélelzáródást ír le . A báriumvizsgálatok kóros nyelőcsőperisztaltikát mutatnak, néha másodlagos achalasiára utaló nyelőcsőtágulással (4. ábra). A tápcsatorna többi részének vizsgálata gyakran segít a diagnózis felállításában. A gyomor és a nyombél gyakran megnagyobbodott, akárcsak a vastag- és vékonybélhurkok. A leletek vékonybélelzáródásra utalhatnak. A vastagbél divertikulái és redundanciája gyakran észlelhető.

A szkleroderma, egy kötőszöveti betegség, amelyet több szerv fibrózisa jellemez, gyakran érinti a nyelőcsövet. A báriumvizsgálat kóros perisztaltikát mutathat gyenge összehúzódásokkal az alsó nyelőcsőben . A primer achaláziával ellentétben azonban az aortaboltozat szintje feletti nyelőcső megjelenése és mozgékonysága normális. A beteg fekvő helyzetben a bárium összegyűlik a nyelőcsőben. Amikor azonban a beteg felegyenesedik, a nyelőcső szabadon kiürül a patulózus alsó nyelőcső záróizmon keresztül. Ritka esetekben a szklerodermiában a LES peptikus szűkülete achaláziát utánozhat.

A gastrooesophagealis refluxbetegség röntgenfelvételei hasonlóak lehetnek a primer achaláziáéhoz. Amotilitás és nem perisztaltikus összehúzódások lehetnek jelen. Ezek azonban általában csak a nyelőcső alsó egyharmadát érintik. A teljes nyelőcső ritkán érintett. A disztális nyelőcsőben megvastagodott nyálkahártya-redők és esetleg fekélyek, a nyelőcsőgyulladás bizonyítékai lehetnek. A primer achalasiában ritkán előforduló hiatushernia gyakran jelen van.

A metabolikus vagy endokrin etiológiájú neuromuszkuláris betegség okozhat kóros nyelőcsőmozgást, amely másodlagos achalasiaként jelentkezik. Ezek az etiológiák közé tartoznak a centrális és perifériás neuropátia, a CVA, az alkoholfogyasztás, a cukorbetegség vagy az infiltráló betegségek, például az amyloidosis miatt kialakuló agytörzsi rendellenességek. A központi idegrendszeri rendellenességek által indított neuromuszkuláris betegségekben előfordulhat nyelőcső diszfunkció. A báriumvizsgálatok azonban azt mutatják, hogy a legtöbb rendellenesség a nyelési mechanizmust érinti. Ezek az állapotok általában klinikailag nyilvánvalóak, és a báriumvizsgálatokat nem a diagnózis felállítása, hanem a diszfunkció súlyosságának értékelése céljából végzik.

3. ábra. Szekunder achalasia egy Chagas-kórban szenvedő betegnél. Figyeljük meg a nyelőcsőtágulatot és az aperisztaltikát, nagy mennyiségű ételmaradék jelenlétében. (A . engedélyével)

4. ábra. Krónikus idiopátiás bélpszeudo-obstrukció okozta másodlagos achalasia. Kóros nyelőcsőmotilitás és a primer achalasiától megkülönböztethetetlen radiológiai megjelenés. (A . engedélyével)

Diszkusszió

A primer és a szekunder achalasia röntgenfelvételei segíthetnek a további betegvizsgálat irányításában. Néhány tünet közös a betegeknél, akiknél bármelyik állapot fennáll . Ezenkívül körülhatároltak bizonyos klinikai állapotokat, amelyek rosszindulatú daganatos betegségre utalnak az achalasia okaként. Ezek a feltételek a következők: a) 55 évnél magasabb életkor, b) a diszfágia rövid időtartama (kevesebb mint egy év), c) jelentős súlyvesztés (több mint
15 font) . Sajnos a báriumvizsgálat érzékenysége az elsődleges és a másodlagos achalasia elkülönítésében nagyon eltérő, 25% és 87% között változik . Ha a báriumlelet nem egyértelmű és klinikai gyanú áll fenn, a beteg további kivizsgálása javallott. Gyanús esetekben további manometriás, endoszkópiás, esetenként szövetbiopsziával, ultrahangvizsgálattal, CT-vel, MRI-vel vagy nukleáris medicinával történő értékelés indokolt.

A nyelőcső manometria az arany standard az achalasia diagnózisában. Az achalasia három klasszikus manometriás jellemzője: a) a nyelőcsőtest aperisztaltikája, b) 45 mmHg-nál nagyobb, emelkedett LES-nyomás (normális 15-30 mmg Hg) és c) a LES relaxációjának károsodása nyelés közben . Az endoszkópia értéke az achalasiás betegeknél nem a diagnózis felállítása, hanem más kórképek kizárása és a szövődmények diagnosztizálása. Az elsődleges achalasia endoszkópos leletei normális nyálkahártya és enyhe vagy közepes fokú ellenállás az endoszkópnak az EG-összeköttetésen való áthaladása során. Az endoszkóp lehetővé teszi a tömeg és a nyálkahártya elváltozásának vizualizálását, és szövetminták nyerhetők .

Achalasia transthoracalis és endoszkópos képalkotására ultrahangot használtak. Ez a modalitás lehetővé teszi a nyelőcsőfal vastagságának jó értékelését. Az aszimmetrikus falvastagság inkább másodlagos, mint elsődleges achalasiára utal. A szűkült szegmens szabálytalan vagy excentrikus érintettsége, valamint a szegmens megnövekedett hossza az EG-összeköttetés felett a másodlagos achalasia monográfiás leletei. Az EG-összeköttetés vizsgálata segíthet a bárium-oesophagram alapján gyanús tömegek jellemzésében.

Noha a hagyományos röntgenvizsgálat és a manometria az achalasia diagnózisának alapkövei, a nukleáris oesophagográfia hasznos lehet a diagnózis felállításában, illetve fontos mennyiségi adatokkal szolgálhat az achalasiás betegek kezeléséhez. A radionuklid tranzit- és ürítési vizsgálatok hasznosak a terápiás beavatkozás sikerének és a betegség progressziójának értékelésében. A vízben vagy ételben lévő Tc 99m kénkolloiddal végzett nukleáris oesophagramok jelentősen meghosszabbodott nyelőcsőtranzitot mutathatnak, a nyelőcsőben a normális szekvenciális aktivitási csúcsok elvesztésével. A tranzit változásai jól korrelálnak a tünetek javulásával és a LES-nyomás csökkenésével .

A CT és az MRI nem feltétlenül javallott a primer achalasia rutinszerű eseteiben. Komplikált esetekben azonban létfontosságúak lehetnek a diagnózis megerősítéséhez vagy az atipikus jellegzetességek kimutatásához. A szimmetrikus vagy aszimmetrikus falvastagság, a nyelőcsövet érintő vagy annak extrinsic kompresszióját okozó tömeges elváltozás vagy adenopátia a másodlagos achalasia gyanúját kelti . Mivel nincsenek olyan specifikus radiográfiai vagy klinikai kritériumok, amelyek minden esetben kiszámíthatóan megkülönböztetik a primer achalasiát a szekunder achalasiától, a diagnózis felállításához számos módszer alkalmazására lehet szükség.

Következtetés

A primer achalasia és a szekunder achalasia megkülönböztetése rendkívül fontos, mivel a kezelés e két állapot esetében eltérő. Míg az elsődleges achalasia hatékonyan kezelhető pneumatikus tágítással vagy Heller-féle myotomiával, addig a másodlagos achalasia kezelésének az alapbetegség kezelésére kell irányulnia. A nyelőcső báriumos vizsgálata során számos olyan leletet találunk, amelyek segítenek az elsődleges és a másodlagos achalasia elkülönítésében. Ezek a leletek a klinikai anamnézissel együtt felvethetik a diagnózist és irányíthatják a további röntgenvizsgálatot.

1. Schima W, Stacher G, Pokieser P, Uranitsch K, Nekahm D, Schober E, Moser G, Tscholakoff D. Esophageal motoros zavarok: videofluoroszkópos és manometrikus értékelés; prospektív vizsgálat 88 tünetes betegnél. Radiology 1992;185(2):487-491.

2. Eisenberg RL. Gyomor-bélrendszeri radiológia. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1996.

5. Wong RKH, Maydonovitch CL. Achalasia. In: Castell DO, ed. The Esophagus (A nyelőcső). Boston: Little, Brown and Company, 1992.

6. Dodds WJ. Radiology. In: Margulis AR, Burhenne HJ, szerk. Alimentáris traktus radiológia. St. Louis: The C.V. Mosby Company, 1989.

7. Bedi RS. Visszatérő mellkasi fertőzések: a nyelőcső achalasia egyetlen manifesztációja egy gyermeknél. J Assoc Physicians India 1993;41(4):230-231.

13. J Assoc Physicians India 1993;41(4):230-231.

13. Eustace S, Fitzgerald E. A rekesz primer rhabdomyosarcomája: a serdülőkori pszeudoachalasia egy szokatlan esete. Pediatr Radiol 1993;23(8):622-623.

18. Pediatr Radiol 1993;23(8):622-623. Ott DJ. A garat és a nyelőcső radiológiája. In: Castell DO, ed. A nyelőcső. Boston: Little, Brown and Company, 1992.

19. Rozman RW, Achkar E. A másodlagos achalasiát a primer achalasiától megkülönböztető jellemzők. Am J Gastroenterol 1990;85(10):1327-1330.

22. Am J Gastroenterol 1990;85(10):1327-1330.

. Parkman HP, Cohen S. Malignitás okozta másodlagos achalasia. Dysphagia 1994;9(2):292-296.

23. Dysphagia 1994;9(2):292-296. Miller LS. A nyelőcső endoszkópiája. In: Castell DO, ed. A nyelőcső. Boston: Little, Brown and Company, 1992.

25. Lichenstein GR. Nyelőcső-szcintigráfia achalasiában és achalasia-szerű rendellenességekben. J Nucl Med 1992;33(4):590-594.

26. J Nucl Med 1992;33(4):590-594.

. Rabushka LS, Fishman EK, Kuhlman JE. Az achalasia CT-értékelése. J Comput Assist Tomogr 1991;15(3):434-439.