二次性アカラシアのX線写真上の外観と、バリウム検査における原発性アカラシアとの鑑別について教えてください。

二次性アカラシアのX線写真上の外観と、バリウム検査における原発性アカラシアとの鑑別はどのようにすればよいか？ Chaudhuri (Hampton)

アカラシアは食道の無蠕動または無秩序な蠕動と下部食道括約筋（LES）の不十分な緩和を特徴とする食道運動障害である。 原発性アカラシアの発症に関与する神経学的な欠陥は不明である。 しかし、最も一貫した病理所見は、LESにある腸管神経叢（アウエルバッハ神経叢）の神経節細胞の減少、欠如、変性である。 この結果、LESの正常な抑制性神経支配が失われる。 興奮性神経作用が阻害されると、LESの圧力が上昇する。 二次性または偽性アカラシアには多くの病因があるが、最も一般的なのは悪性腫瘍によるものである。 アカラシアの患者は、その原因にかかわらず、類似した臨床症状を呈することがある。 嚥下障害、嚥下困難、逆流性食道炎、胸痛、体重減少などである。 治療法は様々であるため、正しい診断を下すことが重要である。

目的

本論文の目的は、原発性アカラシアと二次性アカラシアの鑑別に役立つバリウムの特徴を提示することである。 6007>

技術的側面

食道のバリウム検査は、ダブルコントラスト法およびフルカラム法を用いて行うことができる。 立位だけでなく、仰臥位、通常は伏臥位で患者を評価することが重要である。 場合によっては、バリウム投与後に硝酸アミルの吸入投与が行われることもある。 その他、Mecholyl注射やSeidlitz粉末を用いた薬理学的介入も行われることがある。 6007>

鑑別診断原発性アカラシアのX線バリウム検査では、通常食道全体にわたって正常な食道蠕動が完全に欠如しているが、稀に遠位3分の2のみが侵されていることもある。 乱れたリズムの蠕動運動（波紋のような動き）により、食塊は胃に送り込まれない。 時には複数の三次収縮が非協調的に食道を上下することもある。 食道全体の激しい神経筋障害は二次性アカラシアではほとんど見られない。 食べかすやバリウムで食道が大きく膨張することがある。 LESは収縮したままであるため、食道の拡張と伸展が起こり、時にS状結節を形成する。 アカラシアの特徴として、食道遠位部が徐々に細くなり、滑らかな円錐形の狭窄（鳥のくちばしやネズミのしっぽのような形）を呈し、その長さは約1〜3cmである（Figure 1）。 食道粘膜の柔軟性は保たれている。 粘膜の輪郭は滑らかで、モジュール化、急激な輪郭の変化、管腔内腫瘤の所見はない。

患者を立たせての透視検査では、バリウムはLES上部に円柱状に溜まっている。 嚥下後2.5秒以上LESの上方にバリウムが滞留するのは、アカラシアのLESの機能不全に特徴的である。 バリウムをさらに飲み込むと、十分な静水圧が発生し、造影剤が胃の中に噴出される。 食道が大きく膨張している場合、胃の気泡が消失していることがある。 胸部透視により、慢性的な誤嚥による肺間質性疾患が明らかになることがある。 アカラシアの診断には、バリウム検査以外に、胸部単純X線写真で十分な場合が多い。 6007>

Amyl nitrate, Seidlitz powder, Mecholylなどの薬物投与は、原発性アカラシアの診断に有用である。 原発性アカラシアの患者では、これらの薬剤が食道の透視可能な変化を誘発するはずである。 平滑筋弛緩薬である硝酸アミルは、狭窄した括約筋の直径を2.0mm以上増大させる。 合成アセチルコリンであるメコリルは、原発性アカラシアの患者において、脱神経過敏症による蠕動運動の亢進を引き起こす …続きを読む これらの薬剤は二次性アカラシアの食道には影響を与えない。

長期にわたる原発性アカラシアの患者には、感染や食道癌の発症の素因がある。 カンジダ症では大きなプラークを伴うレース状の粘膜がよく見られる。 バリウム検査で治療後数日で劇的に改善することから、この診断が確定する。 食道内には巨大な腫瘤が発生することがあり、通常は食道中上部で癌の重積を示す。 がんや感染症のリスクは、慢性的なうっ血による炎症から生じると考えられている。

二次性アカラシアとは、基礎疾患（例えば、以下の疾患）に続発するアカラシアをいう。 悪性腫瘍（LESへの直接的な進展または遠隔腫瘍の影響）、感染症（シャーガス病）、炎症後（膵仮性嚢胞）、術後（膣切開後、ラップ後）、変性疾患（慢性特発性腸管偽閉塞）、家族性（副腎不全および MEN II B）、アミロイドーシス、サルコイドーシスおよび胃食道逆流性疾患などがある。 食道平滑筋腫や脂肪腫のような良性腫瘤も挙げられている。 強皮症は一般に二次性アカラシアの原因とは考えられていない。 しかし、食道胃接合部（EGJ）に消化性狭窄を伴う場合、アカラシアに類似した症状を示すことがある。 その他、二次性アカラシアの稀な原因も数多く報告されている

図1. 原発性アカラシア症例のバリウム食道造影。

二次性アカラシアのバリウム検査での特徴は、病因の違いにより様々である。

原発性または転移性の悪性腫瘍は、しばしば粘膜潰瘍やモジュール化を伴うことがある。 患部は不規則または非対称の狭窄を示すことがある。 異常狭窄部はEGJから数cm上方まで伸びており、原発性アカラシアに比べ高い位置にある(Fig.2)。 また、移行部は滑らかなテーパー状ではなく、鋭く定義され、硬直が見られることもある。 二次性アカラシアの原因として最も頻度の高い胃底部がんは、バリウム検査で診断できることが多い。 バリウムを通過しても消えない突出した病変や滲出した病変があれば、それは明らかな徴候である。 より微細な所見としては、EGJの硬直、眼底輪郭の変形、眼底と横隔膜の間の軟部組織の厚みの増加などがある。 心筋の “ロゼット “形状の歪み、消失、拡大は診断を示唆する。 平滑筋腫のような良性の粘膜腫瘤は、食道への浸潤や他の異常を伴わない腫瘤効果とそれに続く食道近位部の拡張を示すことが多い。 膵仮性嚢胞のような外来性病変によるLESの圧迫は、しばしば特徴的なX線像を呈する。 シャーガス病は、原虫であるTrypanosoma cruziの感染によって起こる病気で、中南米で大きな社会問題となっており、アメリカ南東部や南西部でも発見されている。 この菌は食道神経節細胞を細胞障害する毒素を産生することにより、二次性アカラシアを引き起こす（図3）。 シャーガス病と原発性アカラシアの食道バリウム検査はほぼ同じである。 シャーガス病との鑑別には、透視検査で明らかな巨大結腸や心肥大が含まれる。 胃食道領域の癌による二次性アカラシア。 EGJ上部の長く狭窄したセグメントに注意。 (By courtesy of D.J. DiSantis, Norfolk, Virginia).

Chronic idiopathic intestinal pseudoobstruction (CIIP) is a syndrome which describes recurrent intestinal obstruction with disorganized smooth muscle contractility in absence of the recognized mechanical cause.この症候群は、認知された機械的原因がないのに、平滑筋収縮力の乱れを伴う腸閉塞を繰り返している。 バリウム検査では食道蠕動運動の異常が認められ、時に二次性アカラシアを示唆する食道拡張を伴うこともある（図4）。 消化管の残りの部分の検査は診断の助けになることが多い。 胃や十二指腸、大腸や小腸のループはしばしば拡大する。 小腸の閉塞を示唆する所見もある。 6007>

強皮症は、多臓器の線維化を特徴とする結合組織疾患で、しばしば食道が侵される。 バリウム検査では下部食道の弱い収縮を伴う蠕動運動異常が認められることがある。 しかし、原発性アカラシアとは異なり、大動脈弓部より上の食道は外観、運動性ともに正常である。 横臥位ではバリウムは食道内に貯留する。 しかし、立位では下部食道括約筋の開大により、食道は自由に排出される。 まれに、強皮症のLESにおける消化性狭窄がアカラシアに似ることがある。

胃食道逆流症は、原発性アカラシアと同様のX線所見を示すことがある。 無動蠕動および非蠕動性収縮がみられることがある。 しかし、これらは一般に食道の下部1/3のみに影響する。 食道全体が侵されることはほとんどない。 食道遠位部には食道炎の証拠である肥厚した粘膜ヒダや潰瘍が認められることがある。

代謝性あるいは内分泌性の神経筋疾患は、二次性アカラシアとして食道運動機能異常を引き起こすことがあり、このような疾患は原発性アカラシアでは稀であった。 これらの病因には中枢神経障害、末梢神経障害、CVAによる脳幹の異常、アルコール依存症、糖尿病、アミロイドーシスなどの浸潤性疾患が含まれる。 中枢神経系の異常から始まる神経筋疾患では、食道機能不全を起こすことがある。 しかし、バリウム検査ではほとんどの異常が嚥下機構に関わるものであることがわかる。 これらの疾患は通常臨床的に明らかであり、バリウム検査は診断のためではなく、機能障害の重症度を評価するために行われる

Figure 3. シャーガス病症例における二次性アカラシア。 食道拡張と多量の残食が存在する開口障害に注意。 (.の許可を得て）

図4. 慢性特発性腸管偽閉塞による二次性アカラシア。 食道運動異常があり、X線写真上では原発性アカラシアと区別がつかない。 (註)

考察

原発性および二次性アカラシアのX線写真の特徴は、さらなる患者評価の方向付けに役立つ。 いくつかの症状は、これらの症状のいずれかを持つ患者に共通である。 さらに、アカラシアの原因として悪性腫瘍を示唆する特定の臨床条件が明らかにされている。 これらの条件には、a) 年齢が55歳以上、b) 嚥下障害の期間が短い（1年未満）、c) 著しい体重減少（
15ポンド以上）、が含まれる。 残念ながら、原発性アカラシアと二次性アカラシアの鑑別におけるバリウム検査の感度は、25％から87％と大きなばらつきがある。 バリウム検査で明らかでない場合、臨床的な疑いがある場合は、さらに患者を評価することが必要である。 6007>

食道内圧検査は、アカラシアの診断に最も適した検査法であり、内視鏡検査、時には組織生検、超音波検査、CT、MRI、核医学検査などを行う。 アカラシアの3つの典型的なマノメトリーの特徴は、a) 食道本体の開口性、b) 45mmHg以上のLES圧の上昇（正常15-30mmgHg）、c) 嚥下時のLESの弛緩障害、などである 。 アカラシア患者における内視鏡検査の価値は、診断を下すことではなく、他の疾患を除外し、合併症を診断することである。 原発性アカラシアの内視鏡所見は、粘膜は正常で、EGジャンクションに内視鏡を通す際の抵抗は軽度から中等度である。 内視鏡では腫瘤や粘膜病変を描出し、組織標本を採取することができる。

超音波は経胸壁的および内視鏡的にアカラシアを描出するために用いられている。 この方法は食道壁の厚さをよく評価することができる。 非対称的な壁の肥厚は、原発性アカラシアではなく、二次性アカラシアを示唆する。 狭窄部位の不規則性、偏心性、EGジャンクションより上部の長さの増大は、二次性アカラシアの単形態所見である。 6007>

アカラシアの診断には、従来のX線検査とマノメトリーが重要であるが、核食道検査は診断やアカラシア患者の管理に重要な定量的データを提供するために有用であると思われる。 核医学的食道検査は、治療介入の成功や病態の進行を評価するのに有用である。 Tc 99m硫黄コロイドを水または食物に溶解して行う核食道造影は、食道通過が著しく延長し、食道内の正常な連続した活動ピークが失われることがある。

CTやMRIは原発性アカラシアのルーチンの症例には適応されないかもしれない。 しかし、複雑な症例では、診断の確定や非典型的な特徴の検出のために不可欠となることがある。 対称性、非対称性の食道肥厚、食道の腫瘤、食道の外圧、腺病変などがあれば、二次性アカラシアを疑う。 原発性アカラシアと二次性アカラシアの鑑別は、すべての症例で予測できるような特定のX線検査や臨床基準が確立されていないため、診断には多くの手段を用いることが必要となる場合がある。 原発性アカラシアは、空気圧による拡張術やヘラー筋切開術で効果的に治療できるが、二次性アカラシアの治療は、基礎疾患の治療に向けられなければならない。 食道のバリウム検査では、原発性アカラシアと二次性アカラシアの鑑別に役立つ多くの所見がある。 Schima W, Stacher G, Pokieser P, Uranitsch K, Nekahm D, Schober E, Moser G, Tscholakoff D. Esophageal motor disorders: video fluoroscopic and manometric evaluation; a prospective study in 88 symptomatic patients.All Rights Reserved.食道疾患における食道運動障害について、臨床歴と合わせて診断し、さらに放射線検査を行う。 Radiology 1992;185(2):487-491.

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