High Risk Anomalous Origin of the Right Coronary Artery | Revista Española de Cardiología

To the Editor,

We presenteren het geval van een 31-jarige vrouw uit Colombia, zonder cardiovasculaire risicofactoren of relevante medische voorgeschiedenis, die naar een cardioloog werd verwezen wegens drukkende pijn op de borst bij inspanning van mogelijke coronaire oorsprong en met een evolutie van 5 jaar. Bij lichamelijk onderzoek waren er geen pathologische bevindingen van belang. ECG toonde een sinusritme van 50 bpm, zonder repolarisatieveranderingen; röntgenfoto’s van de borstkas waren normaal; transthoracaal echocardiogram toonde een normaal formaat linker ventrikel met behouden functie, zonder veranderingen in de algemene en segmentale contractiliteit. Er werd een maximale inspanningstest uitgevoerd volgens het Bruce-protocol, die resulteerde in positieve klinische tekenen en negatieve elektrische tekenen voor ischemische hartziekte.

Met deze bevindingen en gezien het lage risico van de patiënt op ischemische hartziekte, werd een cardiale computertomografie (CT)-angiografie aangevraagd. Dit is een niet invasief anatomisch beeldvormend onderzoek dat het mogelijk maakt de kransslagaders te beoordelen en atherosclerotische plaque te karakteriseren1 (men mag niet vergeten dat het geen functionele coronaire informatie oplevert). De haalbaarheid en de diagnostische nauwkeurigheid van dit onderzoek zijn verbeterd dankzij het wijdverbreide gebruik van 64-slice multidetector CT-scanners. De huidige systemen geven een duidelijk beeld van de belangrijkste kransslagaders en hun takken, met een ruimtelijke resolutie vergelijkbaar met die van conventionele angiografie.2 Het nut van deze techniek is dat het een maximale negatieve voorspellende waarde (99%-100%) geeft om coronaire ziekte uit te sluiten.3 Deze techniek beïnvloedt dus aanzienlijk de stratificatie van geselecteerde patiënten met een laag of intermediair risico die met pijn op de borst naar de spoedeisende hulp komen.2

Een drievoudige rule-out studie werd uitgevoerd na het informeren van patiënten en het verkrijgen van hun geïnformeerde toestemming voor inclusie in een institutioneel protocol. Het was negatief voor pulmonale trombo-embolie en acuut aortasyndroom, terwijl niet-invasieve coronaire angiografie (64-slice helical CT in prospectieve acquisitie met volumereconstructie uitgevoerd in sinusritme en calciumscore 0) codominantie liet zien; normale circumflex slagader en linker anterior descending slagader en de takken, en een abnormale rechter kransslagader die voortvloeit uit de linker sinus van Valsalva (Figuur 1A) met verminderde kaliber als gevolg van hypoplasie van het ostium en een scherpe hoek oorsprong in de aorta. Bovendien liep het verloop tussen de longslagader en de opgaande aorta (Figuur 1B en C). Al deze bevindingen wijzen op een hoog risico van een afwijkende oorsprong van de rechter kransslagader.

Figuur 1. 64-slice coronaire computertomografie (prospectieve acquisitie) met volumereconstructie: een afwijkende rechter kransslagader die ontspringt uit de linker sinus van Valsalva, afgenomen kaliber en interarterieel beloop.

Aangeboren afwijkende oorsprong van kransslagaders wordt gezien in 1% tot 1,2% van alle coronaire angiogrammen. 0,5% daarvan vertoont hoog-risico laesies van de linker hoofdstam of anterior descending branch met hun oorsprong in de tegenoverliggende sinus van Valsalva. Coronaire afwijkingen zijn de oorzaak van 15% van de plotselinge sterfgevallen bij atleten. In 80% van de autopsies van atleten na plotseling overlijden met coronaire slagaders van afwijkende oorsprong, loopt de aangetaste coronaire slagader tussen de aorta en de longslagader. Momenteel is de anatomische beschrijving van een kransslagader die tussen de aorta en de longslagader loopt bij een jong persoon (jonger dan 50 jaar) een belangrijke risicofactor voor een ongewenst voorval, met of zonder symptomen.4 In dit geval kozen wij, na diagnostische bevestiging door invasieve coronaire angiografie, voor chirurgische revascularisatie door coronaire reïmplantatie (AHA/ACC3 klasse I indicatie). Het is vermeldenswaard dat wij in staat waren om de afwijkende oorsprong en het interarteriële verloop van de kransslagader te bevestigen, en bovendien vonden wij een 2 cm intramuraal verloop beginnend in het midden van de rechter sinus. We reïmplanteerden de rechter kransslagader in de niet-coronaire sinus, zonder complicaties en met een goed resultaat (Figuur 2A-C).

Figuur 2. Rechter kransslagader gereïmplanteerd in de niet-coronaire sinus, zonder residuele stenose.