Przyczyny i czynniki ryzyka

Nikt nie wie dokładnie co powoduje sarkoidozę, chociaż nasze zrozumienie mechanizmów, dzięki którym rozwija się sarkoidoza jest coraz lepsze. Obecnie eksperci uważają, że jedno lub więcej narażeń u ludzi, którzy mają specyficzny makijaż genetyczny, może spowodować, że komórki w organizmie zareagują i zaczną rekrutować komórki zapalne do zaangażowanych organów; to znaczy, że coś rozpoczyna odpowiedź immunologiczną. Niektóre badania sugerują, że bakterie, wirusy lub substancje chemiczne mogą wywołać chorobę. Takie czynniki wyzwalające, chociaż zwykle nieszkodliwe u większości ludzi, mogą podrażniać układy odpornościowe osób, które są genetycznie zagrożone rozwojem sarkoidozy.

Istnieją teorie, że odpowiedź immunologiczna może być nadaktywna lub w niektórych przypadkach niewłaściwa, a to powoduje trwający stan zapalny, powstawanie ziarniniaków, a w niektórych przypadkach bliznowacenie lub włóknienie. Istnieje coraz więcej dowodów na to, że ta odpowiedź immunologiczna w sarkoidozie może również obejmować odpowiedź „autoimmunologiczną”, z pewną reakcją na „własne” białka. Jednakże, w obecnym czasie NIE uważamy sarkoidozy za chorobę autoimmunologiczną, jak reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) lub toczeń rumieniowaty układowy (toczeń).

Pomimo, że rola mechanizmów autoimmunologicznych nie jest jeszcze dobrze określona, niektóre badania wykazały obecność przeciwciał przeciwko ludzkim białkom w zwiększonej ilości u niektórych pacjentów z sarkoidozą w porównaniu do innych osób z sarkoidozą i bez niej. Ponadto, komórki niektórych osób z sarkoidozą wykazują odpowiedź immunologiczną na niektóre z ich własnych białek, podobnie jak w chorobach autoimmunologicznych. Dokładna rola tej „autoimmunologii” w sarkoidozie nie jest jasna, choć jest ona aktywnie badana. Nie jest jasne, czy reakcja na własne białka jest rzeczywiście głównym sprawcą zapalenia ziarniniakowego – może to być osoba postronna uwikłana w większą reakcję.

Obecność tego procesu „autoimmunologicznego” mogłaby wspierać stosowanie niektórych metod leczenia, które testowaliśmy u pacjentów z sarkoidozą, takich jak rytuksymab. W tej chwili, chociaż nie sądzimy, że sarkoidoza jest taka sama jak choroby takie jak RZS czy toczeń, badania wskazują, że niektóre reakcje immunologiczne i czynniki genetyczne są podobne w tych chorobach. Ponadto, istnieje zwiększona zbieżność niektórych z tych chorób autoimmunologicznych i sarkoidozy, niż można by się spodziewać przez sam przypadek, w tym choroby Sjogrena i innych, co rodzi pytanie, czy dzielą one niektóre z tych samych mechanizmów. Poprzez lepsze zdefiniowanie mechanizmów, które powodują sarkoidozę, w tym roli zapalenia, nadmiernej lub zbyt małej reaktywności immunologicznej i autoagresji, możemy być w stanie lepiej leczyć pacjentów z sarkoidozą, a pewnego dnia nawet zapobiegać tej chorobie.

Podsumowując, chociaż istnieją pewne podobne cechy, w oparciu o dzisiejszą naukę nie popieramy używania etykiety „autoimmunologiczna” do opisu sarkoidozy.

Jakie są czynniki ryzyka?

Choć uważana za rzadką, sarkoidoza jest obecnie znana jako powszechna i dotyka ludzi na całym świecie. Choroba może dotknąć ludzi w każdym wieku, każdej rasy i płci. Jednak najczęściej występuje u osób dorosłych w wieku od 20 do 40 lat oraz w niektórych grupach etnicznych. Nasilenie choroby może się różnić w zależności od rasy lub pochodzenia etnicznego:

• W Stanach Zjednoczonych, to jest najbardziej powszechne w Afroamerykanów i ludzi z Europy „szczególnie skandynawskich” pochodzenia. W tych grupach mogą również występować cięższe i bardziej przewlekłe objawy.
• Wśród Afroamerykanów, najbardziej dotkniętej grupy w USA, szacowane ryzyko rozwoju sarkoidozy w ciągu całego życia może wynosić nawet 2 procent.

Choroba występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Choroba objawia się w różny sposób w różnych grupach ludzi. Podczas gdy płuca i węzły chłonne są dotknięte prawie u każdego, kto ma sarkoidozę, Afroamerykanie i ludzie pochodzenia japońskiego są bardziej narażeni na zajęcie oczu niż osoby rasy kaukaskiej. Z drugiej strony, guzki skórne najczęściej dotykają ludzi o pochodzeniu północnoeuropejskim, a osoby o pochodzeniu japońskim wydają się być podatne na problemy z sercem związane z sarkoidozą.

Badania wykazują również, że ryzyko wydaje się być podwyższone do pewnego stopnia, jeśli ktoś w bliskiej rodzinie ma sarkoidozę, chociaż naukowcy nie znaleźli jeszcze genu lub genów związanych z rozwojem sarkoidozy.

Dowiedz się więcej o trwających badaniach.

Dowiedz się więcej