Hur ser röntgenbilderna ut vid sekundär achalasi och hur kan man skilja den från primär achalasi vid bariumundersökningar?

Vad är det röntgenologiska utseendet på sekundär achalasi, och hur kan det särskiljas från primär achalasi i bariumstudier?

E.M. Smith (Norfolk), T.K. Chaudhuri (Hampton)

Achalasi är en rörelsehinder i matstrupen som kännetecknas av aperistaltik eller störd peristaltik i matstrupen och otillräcklig avslappning av den nedre esofageala sfinktern (LES). Den primära neurologiska defekten som är ansvarig för utvecklingen av primär achalasi är okänd. Det mest konsekventa patologiska fyndet är dock minskning, avsaknad eller degeneration av ganglieceller i plexus myentericus (Auerbachs) vid LES. Detta resulterar i avsaknad av normal hämmande innervation av LES. Oförutsedda excitatoriska neurala influenser orsakar förhöjt LES-tryck. Sekundär eller pseudoachalasi har många etiologier, men är oftast malignitetsinducerad. Patienter med achalasi, oavsett orsak, kan uppvisa liknande kliniska symtom. Dessa omfattar progressiv dysfagi, odynofagi, regurgitation, bröstsmärta och viktminskning. Det är viktigt att fastställa rätt diagnos eftersom behandlingsalternativen varierar kraftigt. Bariumundersökningar kan vara värdefulla tillgångar för att identifiera achalasi och för att skilja primära från sekundära orsaker.

Syfte

Syftet med den här artikeln är att presentera de särskiljande bariumegenskaperna som hjälper till att skilja primär från sekundär achalasi. Studier som beskriver bariumundersökningar vid primär och sekundär achalasi diskuteras.

Teknisk aspekt

Bariumundersökning av matstrupen kan utföras med hjälp av dubbelkontrast- och fullkolonnteknik . Det är viktigt att utvärdera patienter i liggande, vanligen liggande snedställning, samt i upprätt ställning . I vissa fall kan en inhalerad dos amylnitrat ges efter bariumadministrering . Andra farmakologiska ingrepp med Mecholyl-injektion eller Seidlitz-pulver kan också användas. Fluoroskopi, spotfilm och videoband tas vanligen.

Differentialdiagnos

Radiografisk bariumundersökning av primär achalasi visar fullständig avsaknad av normal esofagusperistaltik som vanligen sträcker sig genom hela esofagus, även om sällan endast de distala två tredjedelarna är involverade. Oordnade och dysrytmiska peristaltiska vågor (krusningsliknande aktivitet) misslyckas med att driva matbolusen in i magsäcken. Ibland rör sig flera tertiära kontraktioner uppåt och nedåt i matstrupen på ett okoordinerat sätt. Den allvarliga neuromuskulära störningen av hela matstrupen ses sällan vid sekundär akalasi. Matpartiklar eller barium kan utvidga en esofagus med kraftigt ökad kaliber. LES förblir toniskt kontraherad vilket resulterar i en utvidgning och förlängning av matstrupen, ibland med ett sigmoidalt utseende . Kännetecknet för achalasimönstret är en gradvis avsmalnande, jämn, konisk förträngning (fågelnäbb eller råttsvans) av det distala esofagussegmentet som sträcker sig ca 1-3 cm i längd (figur 1). Det berörda segmentet behåller en viss smidighet. Slemhinnans konturer förblir släta utan modularitet, plötsliga konturförändringar eller tecken på intraluminal massa .

Under fluoroskopisk undersökning med patienten stående, samlas barium i en kolumn ovanför LES. Barium som stannar kvar ovanför LES i mer än 2,5 sekunder efter sväljning är karakteristiskt för LES-svikt vid achalasi. När ytterligare barium sväljs genereras ett tillräckligt hydrostatiskt tryck för att kontrastmedlet ska kunna spruta in i magsäcken. Luftbubblan i magsäcken kan saknas om matstrupen är mycket utspänd. Vid genomlysning av bröstkorgen kan man upptäcka interstitiell sjukdom i lungorna till följd av kronisk aspiration . Bortsett från bariumundersökningar räcker det ofta med röntgenbilder av bröstkorgen för att diagnostisera achalasi. Ett vidgat mediastinum med en luft-vätskenivå och stora mängder kvarhållen mat och vätska i den dilaterade matstrupen är patognomoniskt för achalasi.

Inblandning av farmakologiska medel, inklusive amylnitrat, Seidlitz-pulver eller Mecholyl, kan bidra till att fastställa diagnosen primär achalasi . Hos patienter med primär achalasi bör dessa medel framkalla fluoroskopiskt uppenbara förändringar i matstrupen. Amylnitrat, som är ett avslappnande medel för glatt muskulatur, orsakar en ökning av diametern hos den förträngda sfinktern med 2,0 mm eller mer. Mecholyl, ett syntetiskt acetylkolin, orsakar ökad peristaltik på grund av överkänslighet för denervering hos patienter med primär achalasi . Dessa medel bör inte ha någon effekt på esofagus vid sekundär achalasi.

Patienter med långvarig primär achalasi är predisponerade för utveckling av infektion och esofaguskarcinom. Lacy mucosa med stora plack ses ofta vid candidiasis . Upprepad bariumundersökning som visar en dramatisk regression inom några dagar efter behandling bekräftar denna diagnos. Stora intramurala bulliga massor kan utvecklas, vanligen i den mellersta och övre delen av matstrupen, som representerar ett överlagrat karcinom . Ökad risk för cancer och infektioner tros bero på inflammation orsakad av kronisk stasis .

Sekundär achalasi avser utveckling av achalasi sekundärt till följd av underliggande sjukdomar, t.ex. malignitet (antingen genom direkt utbredning i LES eller effekter av en avlägsen tumör), infektionssjukdom (Chagas sjukdom), postinflammatorisk (pankreatisk pseudocysta), postoperativ (post-vagotomi, post-fundoplikation), degenerativ sjukdom (kronisk idiopatisk tarmpseudoobstruktion), familjär (binjurebarksinsufficiens och MEN II B), amyloidos, sarkoidos och gastroesofageal refluxsjukdom. Benigna massor som leiomyom eller lipom i esofagus har också nämnts. Sklerodermi anses i allmänhet inte vara en orsak till sekundär achalasi. Den kan dock efterlikna akalasi om en associerad peptisk striktur utvecklas vid den esofagogastriska korsningen (EGJ). Många andra sällsynta orsaker till sekundär akalasi har beskrivits.

Figur 1. Barium-esofagogram i ett fall av primär achalasi. Notera det klassiska utseendet med ”bird-beak”.

Radiografiska drag av sekundär achalasi vid bariumundersökning varierar delvis beroende på etiologin. Det finns vissa röntgenfynd som kan hjälpa till att fastställa rätt diagnos och undvika ogenomtänkta behandlingar och dilatationer .

Primär eller metastaserande maligniteter är ofta förknippade med slemhinnesulceration eller modularitet . Det berörda segmentet kan uppvisa oregelbunden eller asymmetrisk förträngning . Det onormala, förträngda segmentet kan sträcka sig flera centimeter över EGJ, vilket är högre än vad som vanligtvis ses vid primär akalasi (Figur 2). Det kan förekomma stelhet i en skarpt definierad övergångszon, snarare än en mjukt avsmalnande zon. Karcinom i magsäckens kardia, förmodligen den vanligaste orsaken till sekundär achalasi, kan ofta diagnostiseras vid bariumundersökning. En utskjutande eller exofytisk lesion som inte försvinner vid passage av barium är en tydlig indikation. Mer subtila fynd är stelhet i EGJ, deformitet i funduskonturen eller ökad tjocklek på mjukvävnaden mellan fundus och diafragma . Förvrängning, utplåning eller förstoring av hjärtats ”rosett”-konfiguration tyder på diagnosen . Godartade slemhinnemassor, t.ex. leiomyom, uppvisar ofta masseffekt och efterföljande proximal esofageal dilatation utan esofageal invasion eller andra abnormiteter. Kompression av LES av en extrinsisk lesion, t.ex. en pseudocysta från bukspottkörteln, har ofta ett karakteristiskt röntgenutseende. Chagas sjukdom, som beror på infektion med protozoen Trypanosoma cruzi, är ett stort problem för allmänheten i Central- och Sydamerika och har påträffats i hela sydöstra och sydvästra USA . Denna organism orsakar sekundär akalasi, troligen genom att ett toxin bildas som är cytopatiskt för esofageala neuroganglionceller (figur 3). Bariumundersökningar av matstrupen vid Chagas sjukdom och primär achalasi kan vara nästan identiska. Egenskaper som hjälper till att särskilja Chagas sjukdom är bland annat megakolon och kardiomegali, som är uppenbara vid fluoroskopisk undersökning.

Figur 2. Sekundär achalasi på grund av karcinom i det gastroesofageala området. Lägg märke till det långa, smala segmentet ovanför EGJ. (Med tillstånd av D.J. DiSantis, Norfolk, Virginia).

Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction (CIIP) är ett syndrom som beskriver återkommande tarmobstruktion med desorganiserad glattmuskelkontraktilitet i avsaknad av en erkänd mekanisk orsak . Bariumstudier visar onormal esofagusperistaltik, ibland med esofagal dilatation som tyder på sekundär achalasi (figur 4). Utvärdering av resten av matsmältningskanalen bidrar ofta till att fastställa diagnosen. Magsäcken och tolvfingertarmen är ofta förstorade, liksom tjock- och tunntarmsloppen. Resultaten kan tyda på en tunntarmsobstruktion. Divertiklar och redundans i tjocktarmen noteras ofta.

Sklerodermi, en bindvävssjukdom som kännetecknas av fibros i flera organ, involverar ofta matstrupen. Bariumundersökning kan visa onormal peristaltik med svaga kontraktioner i nedre esofagus . Till skillnad från primär achalasi är dock esofagus ovanför nivån för aortabågen normal i utseende och motilitet. När patienten ligger ner samlas barium i matstrupen. När patienten är upprest tömmer sig dock matstrupen fritt genom en patulös nedre esofageal sfinkter. I sällsynta fall kan peptisk striktur vid LES vid sklerodermi efterlikna achalasi .

Gastroesofageal refluxsjukdom kan ha röntgenfynd som liknar dem vid primär achalasi. Amotilitet och icke-peristaltiska kontraktioner kan förekomma. Dessa påverkar dock i allmänhet endast den nedre tredjedelen av matstrupen. Hela matstrupen är sällan involverad. Den distala matstrupen kan uppvisa förtjockade slemhinneveck och kanske ulceration, vilket tyder på esofagit . Hiatala bråck, ett sällsynt fynd vid primär achalasi, förekommer ofta.

Neuromuskulära sjukdomar av metabolisk eller endokrin etiologi kan orsaka en onormal esofagusmotorik som visar sig som sekundär achalasi. Dessa etiologier omfattar central och perifer neuropati, hjärnstamsavvikelser på grund av CVA, alkoholmissbruk, diabetes eller infiltrerande sjukdomar som amyloidos. Neuromuskulära sjukdomar som initieras av avvikelser i det centrala nervsystemet kan ha esofageal dysfunktion. Bariumstudier visar dock att de flesta avvikelser gäller sväljningsmekanismen. Dessa tillstånd är vanligtvis kliniskt uppenbara och bariumstudier utförs inte för att ställa diagnos utan för att utvärdera dysfunktionens svårighetsgrad.

Figur 3. Sekundär achalasi hos ett fall med Chagas sjukdom. Observera esofagusdilatation och aperistaltik med en stor mängd matrester närvarande. (Med tillstånd från .)

Figur 4. Sekundär achalasi på grund av kronisk idiopatisk intestinal pseudoobstruktion. Det finns onormal esofagusmotilitet och radiografiskt utseende som inte går att skilja från primär achalasi. (Med tillstånd från .)

Diskussion

Radiografiska kännetecken för primär och sekundär achalasi kan hjälpa till att styra vidare patientutvärdering. Vissa symtom är gemensamma för patienter med något av dessa tillstånd . Dessutom har vissa kliniska tillstånd som tyder på malignitet som orsak till achalasi beskrivits. Dessa tillstånd inkluderar: a) ålder över 55 år, b) kortvarig dysfagi (mindre än ett år), c) betydande viktnedgång (mer än
15 pund) . Tyvärr har bariumundersökningens känslighet när det gäller att skilja primär från sekundär achalasi varierat kraftigt, från 25 % till 87 % . När bariumfynden är tvetydiga och klinisk misstanke föreligger är ytterligare utvärdering av patienten indicerad. Ytterligare utvärdering med manometri, endoskopi, ibland med vävnadsbiopsi, ultraljud, datortomografi, MRT eller nuklearmedicin i misstänkta fall är motiverad.

Ösofagusmanometri är guldstandarden för diagnos av achalasi. De tre klassiska manometriska dragen vid achalasi är: a) aperistaltik av esofaguskroppen, b) ett förhöjt LES-tryck större än 45 mmHg (normalt 15-30 mmg Hg) och c) försämrad relaxation av LES under sväljning . Värdet av endoskopi hos patienter med achalasi är inte att ställa diagnosen, utan att utesluta andra sjukdomar och diagnostisera komplikationer. De endoskopiska fynden vid primär achalasi är normala slemhinnor och en mild till måttlig grad av motstånd vid passage av endoskopet genom EG-övergången. Endoskopet möjliggör visualisering av massa och slemhinneläsion och vävnadsprover kan tas .

Ultraljud har använts för att avbilda achalasi transthorakalt och endoskopiskt. Denna modalitet möjliggör en god utvärdering av esofagusväggens tjocklek. Asymmetrisk väggförtjockning tyder på sekundär snarare än primär achalasi. Oregelbunden eller excentrisk inblandning av det förträngda segmentet samt ökad längd på detta segment ovanför EG-övergången är monografiska fynd av sekundär achalasi. Skanningar av EG-övergången kan hjälpa till att karakterisera massor som misstänks utifrån bariumesofagram.

Och även om konventionell radiografi och manometri är grundstenarna i diagnosen av achalasi, kan nukleär esofagografi vara till hjälp vid diagnosen eller ge viktiga kvantitativa data för hanteringen av patienter med achalasi. Radionuklidstudier av transit och tömning är användbara för att utvärdera framgången av terapeutisk intervention och sjukdomens utveckling. Nukleärt esofagram utfört med Tc 99m svavelkolloid i vatten eller föda kan visa en märkbart förlängd esofagal transit med förlust av normala sekventiella aktivitetstoppar i esofagus. Förändringar i transiteringen korrelerar väl med förbättring av symtomen och minskning av LES-trycket .

CT och MRT kanske inte är indicerade i rutinfall av primär achalasi. De kan dock vara livsviktiga i komplicerade fall för att hjälpa till att bekräfta diagnosen eller för att upptäcka atypiska drag. Symmetrisk eller asymmetrisk förtjockning av väggen, masslesion som involverar matstrupen eller orsakar extrinsisk kompression eller adenopati väcker misstanke om sekundär achalasi . Eftersom det inte finns några specifika radiografiska eller kliniska kriterier som på ett förutsägbart sätt skiljer primär achalasi från sekundär achalasi i alla fall, kan diagnosen kräva användning av många metoder.

Slutsats

Differentiering av primär achalasi från sekundär achalasi är av yttersta vikt eftersom behandlingen skiljer sig åt i dessa två tillstånd. Medan primär achalasi kan behandlas effektivt med antingen pneumatisk dilatation eller Heller-myotomi, måste behandlingen av sekundär achalasi inriktas på behandling av den underliggande sjukdomen. Det finns många fynd vid bariumundersökning av matstrupen som hjälper till att skilja primär från sekundär achalasi. Dessa fynd kan tillsammans med den kliniska anamnesen ge en diagnos och leda till ytterligare radiografisk utvärdering.

1. Schima W, Stacher G, Pokieser P, Uranitsch K, Nekahm D, Schober E, Moser G, Tscholakoff D. Ösofagusmotoriska störningar: videofluoroskopisk och manometrisk utvärdering; en prospektiv studie på 88 symtomatiska patienter. Radiology 1992;185(2):487-491.

2. Eisenberg RL. Gastrointestinal radiologi. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1996.

5. Wong RKH, Maydonovitch CL. Achalasia. I: Castell DO, ed. The Esophagus. Boston: Little, Brown and Company, 1992.

6. Dodds WJ. Radiology. In: Margulis AR, Burhenne HJ, eds. Alimentary tract radiology. St. Louis: The C.V. Mosby Company, 1989.

7. Bedi RS. Återkommande bröstinfektioner: enda manifestation av esofageal achalasi hos ett barn. J Assoc Physicians India 1993;41(4):230-231.

13. Eustace S, Fitzgerald E. Primary rhabdomyosarcoma of the diaphragm: an unusual case of adolescent pseudoachalasia. Pediatr Radiol 1993;23(8):622-623.

18. Ott DJ. Radiologi av orofarynx och esofagus. In: Castell DO, ed. The Esophagus. Boston: Little, Brown and Company, 1992.

19. Rozman RW, Achkar E. Funktioner som skiljer sekundär achalasi från primär achalasi. Am J Gastroenterol 1990;85(10):1327-1330.

22. Parkman HP, Cohen S. Malignitetsinducerad sekundär akalasi. Dysphagia 1994;9(2):292-296.

23. Miller LS. Endoskopi av matstrupen. In: Castell DO, ed. The Esophagus. Boston: Little, Brown and Company, 1992.

25. Lichenstein GR. Esophageal scintigraphy in achalasia and achalasia-like disorders. J Nucl Med 1992;33(4):590-594.

26. Rabushka LS, Fishman EK, Kuhlman JE. CT-utvärdering av achalasi. J Comput Assist Tomogr 1991;15(3):434-439.